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有可能是大病,狭颅症的症状体征

原标题:真的不是骨骼清奇,宝宝头长歪了,有可能是大病……

狭颅症郑州大学第五附属医院神经外科王新军

狭颅症,又称颅缝早期融合症或颅狭窄畸形。表现有智能低下、精神活动异常、癫痫发作等。一般于生后6个月至1岁时手术。行颅缝再造术或颅骨切除术。术后 定期复查,必要时再次手术。

狭颅症又称颅缝骨化症,是由于先天发育障碍所致,表现为一个或多个骨缝过早闭合,并导致颅骨变形和神经系统功能障碍。

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狭颅症又称颅缝早闭。病因不明,可能与胚胎发育有关。由于颅缝过早闭合,以致颅腔狭小不能适应迅速发育中的脑组织的正常发育,引起颅内压增高和各种脑功能障碍。

  症状体征

婴幼儿的脑组织发育较快,在生后半年内重量可增长85%,一年可增长135%。这就需要颅骨与之匹配,也要迅速地扩大。如果颅缝过早地闭合,不但会限制脑的发育,而且狭小的颅骨也会压迫脑组织,引起各种脑功能障碍。患儿可因颅骨闭合部位的不同,头的外型也有所不同。如果颅骨的矢状缝,也就是前后骨缝过早闭合就可使孩子的头向前后方向生长,外型像小船,医学上称为舟状头畸形。这种孩子容易有癫痫发作。少数人可有语言和运动的发育迟缓。如果冠状缝,也就是是指左右骨缝闭合过早,就可造成头前后径变短,成为所谓短头畸形。由于脑组织受压,病人常常会出现头痛呕吐等颅内压力过高的症状。有的患儿还可伴有眼睛突出或斜视,严重者可造成视神经萎缩,使孩子视力下降或失明。如果矢状缝和冠状缝都过早地闭合,就可造成尖头畸形,脑组织在各个方向的生长都受到限制,患儿可出现舟状头畸形和短头畸形所共有的临床症状。颅缝骨化症是先天性脑发育异常或智力落后的一种原因,还是一种结果,目前还有一些争论。但可以肯定颅缝骨化症的孩子智力均落后于同龄儿童。

舟状头、塔状头、扁头、三角头……你以为是骨骼清奇、天赋异禀?其实,发现宝宝头型有问题必须要小心了,很可能患了“颅缝早闭”,必须要尽快就医。一旦延误治疗,可能会给宝宝带来终身的遗憾。

临床表现

1.头颅畸形:有各种类型,因受累颅缝的不同而异。如所有颅缝均过早闭合,形成尖头畸形或塔状头;如为矢状缝过早闭合.形成舟状头或长头畸形;两侧冠状缝过早闭合,形成短头或扁头畸形;一侧冠:吠缝过早闭合,形成斜头畸形。 

因为颅缝骨化症限制了脑的发育,所以早期治疗是非常重要的,目前手术是唯一的治疗手段。手术的目为的是重开颅缝,使颅腔有所扩大,去掉限制脑发育的因素,防止颅内压力增高,改善颅骨和面部的外型。认识这中病症,争取早期手术,特别是以半岁以内手术的效果最好。

浙大儿院神经外科副主任王宁介绍,颅缝早闭是人类自古以来就有的疾病。“传统年画上的老寿星,前额特别突出,在我们神经外科医生的眼里,其实就是颅缝早闭的特征性表现”他说。当然了,寿星是非常喜气的,挂在年画上可以,如果谁家的宝宝长成这样,还是要来就医的。

  1. 头颅畸形 因受累颅缝不同而异,所有颅缝过早闭合,则形成尖头畸形;矢状缝过早闭合,则形成舟状头;两侧冠状缝过早闭合,则形成扁头畸形,而一侧冠状缝早闭,则形成斜头畸形。

  2. 颅内压增高和脑功能障碍 患儿多智能低下,可有癫痫、四肢肌力减弱等症状,并有头痛、呕吐、视神经乳头水肿等高颅压表现,常合并有身体其他部位畸形,如并指、腭裂、唇裂和脊柱裂等畸形。

       

宝宝刚出生时,颅骨又薄又软,颅缝还未闭合,前后囟门也存在,所以颅腔的形态还没定型,在外力的作用下会产生略微的变形。因此,有些宝宝睡觉时如果习惯于头偏向某一侧,确实会慢慢把头给睡扁了。但是,有些宝宝的头长得歪斜,原因并不是睡扁了这么简单,有可能是颅缝早闭造成的。

诊断和治疗 根据上述临床表现和X线摄片发现骨缝过早消失,一般不难诊断。手术治疗目的一是切除过早闭合的骨缝,再造新的骨缝;二是切除大块颅骨达到减压有利于脑发育。

2.脑功能障碍和颅内压增高:患儿智能低下.精神萎糜或易于激动,叮出现癫痫、四肢肌力减弱等神经症状,并有头痛、呕吐和视乳头水肿等颅内压增高表现,晚期发生视神经萎缩、视野缺损甚至失明。 

正常的颅缝是在12-18个月开始慢慢闭合的。颅缝早闭是指颅骨的骨缝提前闭合而导致的疾病,颅缝早闭的发病率约为1/2500。

       

颅缝早闭的症状

3.眼部症状和其它:由于眼眶变浅,可引起突跟和分离性斜视等。常合并身体其他部位畸形,如并指(趾)、腾裂、唇裂及脊柱裂等。

浙大儿院神经外科林超副主任介绍,颅缝早闭包分为单纯性颅缝早闭和综合征型颅缝早闭。

疾病病因

所谓单纯性颅缝早闭,主要包括矢状缝早闭(舟状头畸形),冠状缝早闭(双侧为短头畸形,单侧为前斜头畸形),额缝早闭(三角头畸形),人字缝早闭(后斜头畸形)等。

病因不明,可能与胎期中胚叶发育障碍等有关。

而综合征型颅缝早闭主要有Crouzon综合征、Apert综合征、Pfeiffer综合征、Saethre-Chotzen综合征、Muenke综合征等,这些是比较复杂的头颅畸形,还往往伴随身体其他部位的畸形。

病理生理

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据统计出生2个月内脑重量增加20%,至6个月增加1倍,1年时增加2倍;颅骨则随脑的发育而相应增长。在此期间若出现一条或数条颅缝早期闭合,不但在颅缝闭合两侧的颅骨不能生长.只有向其他方向的颅骨生长,形成各种头颅狭小畸形;而且更重要的是狭小颅腔压迫和限制了正在迅速发育中的脑组织.引起颅内压增高和各种脑功能障碍。

CrouzonCT及术前

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尖头CT及术前

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舟状头CT及术前

颅缝早闭的影响

宝宝出生后的头围增长,是靠大脑组织的发育把颅腔撑大的。所以刚出生的时候,颅缝都没闭合,就是为了能继续长。而一旦颅缝提前闭合了,那么大脑组织的发育在空间上就受到了限制,就可能产生相关的神经功能并发症。

颅缝包括左右对称的一对冠状缝和一对人字缝,以及位于头颅中线上的矢状缝和额缝。如果冠状缝和人字缝中的一条提前闭合了,那么左右就不对称了,头看起来就长歪斜了,有些连左右眼眶都不在一条水平线上了,或者一侧眼眶内陷了。如果是中线上的额缝或者矢状缝提前闭合了,那么头颅就会前后径变得很长,叫舟状头。这些都会带来外观容貌上的影响。

浙大儿院神经外科每年接诊20多例颅缝早闭的患儿,一般通过一次性手术都能达到很好的治疗效果,个别情况需要几次到几次的手术能够纠正好。以下是部分颅缝早闭的手术的影像学资料,术前和术后的对比,可以看出手术效果都比较理想。

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如果发现自己的宝宝的头颅长得有点歪、不正,千万不要麻痹大意,要想到颅缝早闭的可能,最好到儿童神经外科门诊检查一下。如果确实是颅缝早闭,早期手术的效果比较理想。返回搜狐,查看更多

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